特定疾患
骨髄線維症
骨髄線維症とは、骨髄増殖性疾患という血液腫瘍ができる特定疾患です。腫瘍細胞によって骨髄が線維化し、骨髄以外の脾臓や肝臓で血液が作られるようになるという特徴があります。
骨髄線維症になると、血中の白血球の数が増加する傾向があり、症状が進行すると逆に貧血になっていきます。骨髄線維症は特定疾患という原因不明で治療方法の確立していない難病な為、原因や治療法は不明ですが、遺伝性はないとされています。
骨髄線維症になると、脾臓が腫れて腹部に圧迫感を感じるようになり、倦怠感や息切れなどが目立つようになっていきます。骨髄線維症になると、血小板数が低下していくので、出血しやすく止血し難くなっていきます。
骨髄は、基本的に血液を体内でつくる働きがありますが、この骨髄が線維化することで正常に血液が作られなくなってしまいます。骨髄線維症は多くの場合、白血病を併発しやすく、骨髄で血液が作られないので肝臓と脾臓が代わりに血液を作る分、臓器が腫大して腹痛が生じやすくなります。
骨髄線維症は非常にまれな症状なので、10万人に1人の割合で発生するとされていますが、特に50代以上の人が発症しやすいとされています。骨髄線維症はゆっくりと進行するので、 病気を発症してからの生存率は長いですが、合併症によっては死亡率が高まってしまいます。この為、骨髄線維症の治療では、なるべく症状を軽減して進行を遅らせ、合併症を予防する事が中心になります。
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